Аномалия Эбштейна – редкая и тяжелая форма врожденного порока сердца. Мальформация трикуспидального клапана (ТК), обусловленная сочетанием морфологических сердечных дефектов, еще во внутриутробном периоде приводит к развитию тахикардии и выраженной кадиомегалии. И только своевременное обнаружение и радикальная коррекция реально улучшают жизненный прогноз.
Дата публикации: 02 Августа 2021 года
Дата проверки: 18 Августа 2024 года
Все факты были проверены врачом.
Причины недостаточности трехстворчатого клапана
Болезнь Эбштейна составляет порядка 1% от общего количества пренатально диагностируемых пороков. Клинически доказано, что в большинстве случаев мальформация ТК развивается на фоне приема в I-II триместре беременности препаратов лития. Также существуют тератогенные факторы, способные оказать негативное влияние на формирование сердца плода:
- алкоголь
- радиоактивное излучение
- постоянная угроза самопроизвольного аборта
- тяжелый токсикоз
- инфекционные и соматические заболевания матери
В отдельных случаях аномалия Эбштейна у детей рассматривается, как врожденный порок с наследственным компонентом. Это подтверждают семейные случаи заболевания.
Симптомы патологии трехстворчатого клапана
Дефект развития клапана, находящегося между правым предсердием и правым желудочком, обуславливается неправильным прикреплением его створок. При незначительных гемодинамических нарушениях морфо-функциональное нарушение может протекать бессимптомно. Самые характерные признаки аномалии: низкая физическая активность, прогрессирующий или выраженный диффузный цианоз (синюшность кожных покровов), боли в области сердца, периодические приступы сердцебиения.
При тяжелой форме заболевания, в 90% случаев, наступает внутриутробная гибель плода, в 80% - смерть в раннем младенчестве. При естественном течении болезни до взрослого возраста доживает только порядка 34% больных. У пациентов наблюдается одышка, набухание и пульсация шейных вен. Нередко увеличивается печень, дистальные фаланги пальцев утолщаются, приобретая вид барабанных палочек.
Ногтевые пластины деформируются (симптом «часовых стекол), средний отдел грудной клетки выпячивается, образуя «сердечный горб». Тяжелые нарушения ритма, кардиологический синдром «бычьего сердца» и прогрессирующая сердечная недостаточность, при отсутствии необходимого лечения, становятся причиной летального исхода.
Классификация и стадии аномалии Эбштейна
Врожденный порок ТК имеет 5 анатомических вариантов:
- Тип А: изменения минимальны, объем движений не лимитирован
- Тип В: передняя створка утолщена и подвижна, септальная и задняя смещены или полностью отсутствуют
- Тип С: отверстие 3-хстворчатого клапана сглажено и малофункционально, створки существенно уменьшены и сдвинуты к верхушке сердца
- Тип D: передняя створка образует конгломерат с модераторным пучком, задняя и септальная недоразвиты
- Тип Е: все створки срастаются и, вместе с приточным отделом, образуют единый трехстворчатый мешок. Миокард полностью истончен, сокращение практически отсутствует
На I стадии болезни Эбштейна не проявляется характерных симптомов. На II стадии, сопровождающейся выраженными расстройствами гемодинамики, врожденный порок может протекать без нарушений ритма или сопровождаться аритмией. III стадия – декомпенсированная (терминальная).
Методы диагностики
Пациентам с подозрением на недостаточность трехстворчатого клапана назначается комплекс диагностических мероприятий:
- физикальное обследование (аускультация)
- тесты с физической нагрузкой
- лабораторные анализы крови (определение уровня гемоглобина и насыщенности кислородом)
- ЭКГ
- рентгенография грудной клетки
- УЗИ сердца
- МРТ
- КТ
- ЭФИ (электрофизиологическое исследование проводящей системы).
Дополнительно, для уточнения типа и степени тяжести заболевания, в кардиологии применяется катетеризация полостей сердца и апекскардиография.
Исследования в клиниках ЦМРТ
К какому врачу обратиться
Ведение пациентов с врожденными пороками сердца занимается кардиолог и кардиохирург.
Как лечить патологию
Лечение аномалии Эбштейна может быть консервативным и оперативным. Медикаментозная терапия признана симптоматической методикой, направленной на облегчение состояния и коррекцию осложнений болезни I-II функционального класса. Она включает антикоагулянты, диуретики и антиаритмические препараты.
При прогрессирующем увеличении и дисфункции правого желудочка, развитии сердечной недостаточности и повышении риска внезапной смерти методом выбора становится кардиохирургическая операция. Для восстановления запирательной функции и нормализации гемодинамики проводится пластика или протезирование трикуспидального клапана. Одномоментно устраняются имеющиеся сопутствующие пороки и дефекты межпредсердной перегородки.
Популярные методы лечения
Последствия
Отсутствие необходимого лечения врожденной аномалии влечет за собой ряд опасных для жизни осложнений:
- аритмии
- кардиомиопатия (патаология сердечной мышцы)
- тяжелая кардиомегалия (увеличение размеров и массы сердца)
- сердечная недостаточность
- инсульт
- летальный исход
Профилактика
Чтобы защитить будущего ребенка и минимизировать риск развития ВПС, беременным женщинам настоятельно рекомендуется проводить своевременное лечение имеющихся инфекционно-воспалительных и соматических заболеваний. В период вынашивания плода необходимо выполнять все врачебные рекомендации, исключить прием препаратов на основе лития и любые токсичные тератогенные воздействия.
Лечение аномалии Эбштейна в клиниках ЦМРТ
Сеть клиник ЦМРТ в Санкт-Петербурге предлагает комплексные программы восстановительного лечения пациентов с врожденными пороками сердца. Индивидуальные поэтапные курсы включают:
- подбор и коррекцию медикаментозной терапии
- повышение толерантности к физическим нагрузкам (под контролем реабилитолога)
- модификацию факторов риска
- физиотерапевтическое воздействие
Желающим записаться на консультативный прием к кардиологу необходимо оставить заявку на сайте ЦМРТ или позвонить.
Комментарии 0
Комментариев пока нет